男嘴破、生殖器長水泡　以為是火氣大…竟是致命罕病病徵

大陸中心／陳佳鈴報導

一般要是遇上身體體抗力不好或火氣大時，容易嘴破、口腔潰瘍，通常幾日就可康復，但上海這位病患差點沒命！上海瑞金醫院22日收治一名病患成城，一年前成城嘴破疼痛，只要一吃辣舌根就痛到不行，一剛開始以為是火氣大，不以為意。隨著時間過去，發現身上越來越多地方出現白色水泡，甚至連生殖器也有。水泡沒消，還出現咳嗽、胸悶，呼吸急促且不能平臥等狀況，情況一度危急！

▲男嘴破潰瘍近一年，連生殖器也長水泡，以為火氣大，就醫檢查竟發現是致命罕病病徵。（圖／資料畫面-非當事人）

病患輾轉來到上海瑞金醫院就診，皮膚科主任醫師潘萌發現，病患曾在10歲時曾查出“胸腔陰影”，當時以為是發育不良就沒有持續追蹤，這團陰影在病患體內存在了20多年。結合種種“蛛絲馬跡”，潘萌當即判斷，其罹患的可能是“副腫瘤性天皰瘡”(英文縮寫為 PNP)。PNP是伴發腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病，也是一種會致命的罕見疾病。最常見的是嘴唇和口腔黏膜的糜爛，因容易被誤認為是口腔潰瘍或其他免疫系統疾病，而延誤治療時機，如果沒有及時治療，醫師表示，最終可能會產生阻塞性細支氣管炎和重症肌無力等併發症，導致死亡。檢查結果顯示：病患胸腔內藏匿著一個6釐米大的“縱隔腫瘤”，已開始壓迫氣管，終於找到“喘不過氣”的原因。

▲病患成城在上海瑞金醫院救治，成功切除腫瘤術後恢復健康。（圖／翻攝自澎湃新聞）

成城罹患的是縱隔的巨大Castleman病。病患立即接受縱隔腫瘤切除術。醫師說，早期診斷、早期切除腫瘤，是成功治療該病的關鍵！術後病患已經康復並定期追蹤。

▲副腫瘤性天皰瘡”(英文縮寫為 PNP)，是先天免疫系統疾病。（圖／資料畫面）